Az “XP” történetesen éppen Ararast, egy olyan trópusi családi földműves közösséget sújt, amely számára a kültéri, mezőgazdasági munka élet-halál kérdése.
“Egész életemben a tűző napon dolgoztam a rizsföldeken vagy a teheneimre vigyáztam. 38 éves koromra a betegség gyakorlatilag megette a bőrömet – mondja az AP hírügynökségnek Djalma Antonio Jardim, akinek arcát, vagy ami abból megmaradt egy groteszk, narancssárga műanyagból öntött, emberi vonásokat mintázó maszk fedi.
A földművelés a jövőben már nem járható út a beteg Jardin számára, így az egykor jól menő rizstermesztő és gazda most soványka állami nyugdíján és apró családi fagylaltozója soványka bevételeiből tengeti életét.
Jardimon már 9 éves korában jelentkeztek a betegség tünetei, bőrén már gyerekként apró foltok és kinövések jelentek meg, amik arról árulkodtak, hogy a fiatal Djalmát minden áron védeni kellett volna a napfénytől.
Ami mára nyilvánvaló, 40 évvel ez előtt még nem volt köztudott, így Jardim, aki három évtizedet dolgozott a tűző napon, ma széles karimájú kalappal próbálja megvédeni azt, ami arcából megmaradt a közel 50, daganatokat eltávolító sebészeti beavatkozás után. A Jardimhoz hasonlóan az XP-kórtól szenvedő betegek a bőrelváltozások mellett siketségtől mozgáskoordinációs zavaroktól is szenvedhetnek – derül ki az észak-amerikai Rák Intézet tanulmányából.
Araras közösség 800 lakosából több, mint 20 ember szenved a betegségtől, amely a brazil településen 40 lakosból egyet érint, szemben az észak-amerikai átlaggal, ahol jó ha egy millióból egy személyben van jelen a xeroderma pigmentosum.
Az isten háta mögötti Ararasban az embereket lassan felemésztette a kór és még csak azt sem tudták miért betegedtek meg.
“Az orvosok éveken keresztül azt mondták, hogy a vérünkben van valami rendellenesség, csak 2010-ben diagnosztizálták először az XP-t a családunkban” – mondja Jardim.
A szakértők szerint Ararasban azért ilyen magas a betegség előfordulási aránya, mert a közösséget alig néhány család alapította, amelyek közül többen is hordozták a kórt okozó hibás gént, amely generációkon keresztül öröklődött és generációkat nyomorított meg.
Ahhoz, hogy egy pár gyerekei is örököljék a betegséget mindkét szülőben jelen kell, hogy legyen a gén, a világtól elzárt Ararasban pedig gyakori volt, hogy közeli rokonok házasodtak egymással így a xeroderma pigmentosum előfordulása ugrásszerűen megemelkedett.
Egy falusi tanító, Gleice Francisca Machado, akinek 11 éves fia Alison szintén hordozza a betegséget, kutatásai nyomán felfedezte, hogy Ararasban száz évre visszamenőleg fellelhető volt a tünetegyüttes.
Machado ma egy alapítványt működtet az XP-betegek megsegítésére. Mint elmondta, a tünetek megjelenését csak az ultraibolya sugárzás elkerülésével lehet megakadályozni, így az XP-hordozók állandó sötétségre vannak ítélve.
“A legnagyobb ellenségünk a nap- mondja Machado – így sokan közülünk a nappalokat éjszakákra cserélték, hogy tovább élhessenek, ez azonban sajnos szinte lehetetlen”.
